有医学中心的研究者表明，34个PJS患者患肿瘤的RR=9.9，主要是结肠癌（7人）、乳腺癌（6人）、肺癌（3人）和宫颈癌（2人）。其乳腺癌和妇科肿瘤的发病率特别高，其女性患者患肿瘤的RR高达18.5，而男性的RR为6.2。
Pentz以前描述的荷兰家系研究结果，已经被更新并证实了PJS易患肿瘤，在该家系的22个PJS患者中，7人发生了肿瘤（3个结肠癌，1个胃癌，1个未具体指明的胃肠道肿瘤，1个乳腺癌，1个鼻癌）。安德森癌症中心转诊领域发现在该情况下，所有患者均于50岁之前因肿瘤死亡。
几乎每个女性PJS患者的卵巢，都发生环形小管性索肿瘤（SCTAT），至少2/3患者的肿瘤是双侧的，它与散发SCTAT不同，散发的SCTAT大多数是单侧的。一种罕见类型的宫颈癌如微偏腺瘤（恶性腺瘤），也是PJS的特点，这种罕见肿瘤只占全部宫颈癌的1~3%。