有研究对120例患者结果进行了分析比对，随后证实了MPNST在神经纤维瘤病中的发病率，通常约为5%左右，且发病年龄较轻，预后也更差。而且与神经纤维瘤病相关的MPNST相似，多伴有肿瘤巨大和肿瘤分级高等的预后因素。
针对某些已知的不良情况，也会有相应的解决方案。而采取的治疗手段主要是手术，但由于它们通常来自于主要神经丛，因而治疗潜在的风险较高。对于原发灶的局部控制，目前来说也是尚存很多难题的。
对于大神经起源的肿瘤，手术导致功能丧失的风险是显而易见的。常见的丛状神经纤维瘤的MPNST，通常很难区分大神经丛是否已被肿瘤侵犯。哪些区域未被累及也是需要关注的，并且由于良性神经纤维瘤对其有亲和性，所以PET很少有辅助诊断的作用。