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神经标志物在淋巴瘤中如何表达
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临床上的某项组织特征,包括粗大的纺锤体细胞,有些部分还显现神经细胞的分化状。这个家族的肿瘤,通常会在细胞膜上出现强的、弥撒性的过表达。而CD43,CD45和肌形成蛋白则为阴性。
有些病例可能会表达低分子量的角蛋白、和神经标志物,如突触囊泡蛋白。胞膜的CD99及细胞核的FLI1,这些标志物也会在淋巴瘤中表达。因此,为了排除肿瘤细胞的淋巴起源,在组合之中加入淋巴相关的标志物,是非常必要的。
虽然很久以来,这个家族的肿瘤都被认为是神经起源的,其中ES属于更加未分化的一类,而PNET的局部分化则较多。更近的证据提示,细胞的起源可能是骨髓间质细胞的一个亚群,通常发生在文亚家族中的三号成员。
在黏液状脂肪肉瘤中,还有少见的搭档基因。根据组织形态和免疫分型,差别诊断通常可以将这些肿瘤排除掉。在诊断不明时,特异性的融合探针、或细胞遗传学的核型分析,是非常有价值的。
基因家族中某些特异性转录因子,属于TET蛋白家族。与脂肪肉瘤中的ES及TATA结合蛋白关联,其因子15也与相关肿瘤—起广泛表达。TET蛋白也可以通过基因转录,和RNA加工过程中的各种步骤,来控制细胞的生长。
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