什么是硬纤维瘤？
硬纤维瘤在美国是罕见的肿瘤，通常患者是成年人。硬纤维瘤也称为侵袭性纤维瘤病，是一种良性的软组织肿瘤。硬纤维瘤通常是单一的，坚固但呈橡胶状的肿块，很像疤痕组织。肿块形成于人体的结缔组织中，生长缓慢。通常肿块出现在手臂，腿或躯干中，有时在腹部或胸腔（肋骨）中。 原因
硬纤维瘤的发病原因尚不清楚，但其形成可能是遗传导致的。
体征和症状
硬纤维瘤的症状可能包括：
•身体出现无痛肿胀或肿块
•由于肿瘤压迫神经或肌肉，引起疼痛或酸痛
•如果肿瘤位于腿中，肯能出现跛行
测试和诊断
硬纤维瘤的症状在儿童和青少年中可能难以发现，因此，迅速评估肿块或肿块，对于治疗非常重要。诊断硬纤维瘤应从详细回顾完整病史和身体健康检查开始。另外，还可以进行详细的神经评估。临床医生可能使用各种诊断测试来诊断硬纤维瘤，包括：
•磁共振成像（MRI），它使用大型磁体，射频和计算机的组合来生成器官、软组织、肌肉、韧带和身体内其他结构的详细图像。核磁共振成像过程中，孩子没有受到辐射。
•穿刺活检，这是一种手术，医生将针头穿透皮肤，并进入病变部位，取出一小块异常组织。分析组织以确认有无异常。
•超声波，利用声波产生人体内器官和软组织的图像。图像可以在电脑屏幕上实时查看，并可以帮助检测异常情况。
治疗
骨和软组织肿瘤治疗可能需要做保肢手术和重建手术。根据肿瘤大小，位置和生长速度，采取的治疗方案会有所不同。治疗方法包括手术，药物治疗以及一定范围内的放射治疗。
手术
因为硬纤维瘤与周围的组织交织在一起，所以可能难以取出。外科医生在手术时，也不一定能切除肿瘤的边界。这使得硬纤维瘤的复发率（同一部位的肿瘤复发率）高达70％。手术的目标是有两个：
•移除肿瘤
•恢复肿瘤部位的功能
大多数患有硬纤维瘤的儿童可以采用保肢手术进行治疗。保留肢体的手术是在全身麻醉下进行的，需要切除肿瘤和周围的健康组织边缘。在少数情况下，孩子在切除硬纤维瘤后可能需要重建手术。整形外科医生会使用各种重建方法，来恢复孩子的身体功能。如有必要，重建手术将在肿瘤切除手术的同一天进行。
重建可能包括
•皮肤移植，医生将皮肤从患者自己的大腿或臀部上取一块皮，来覆盖并保护肿瘤被移除的区域
•旋转肌瓣，医生在手术部位附近使用儿童自己的肌肉，并旋转肌肉，覆盖伤口，以填充肿瘤被移除的区域
•游离的肌肉瓣，医生在小孩身体的其他地方取一块肌肉，将其移到肿瘤部位，并重新连接肿瘤移除区域的血管
药物和放射治疗
药物治疗和放疗也可用于治疗硬纤维瘤。在某些情况下，这些疗法与手术一起使用。药物治疗用于无法轻易去除的大肿瘤,应用也越来越普遍。这些药物可能是口服，静脉，肌肉或皮下给药，以帮助抗击肿瘤。药物给药剂量较低，并且，目前有多种新药可用于治疗这种良性肿瘤。
放射治疗：使用X射线等高能量波来杀死或缩小肿瘤细胞。作为硬纤维瘤的治疗，放疗使用较少。由于放疗对儿童可能产生潜在副作用，如生长障碍，关节挛缩，瘢痕形成和继发性癌症，临床医生试图限制使用放射疗法，只对对恶性肿瘤使用放疗。
后续护理
硬纤维瘤手术治疗后，孩子将住院一至两天。届时可能需要止痛药，直到手术部位愈合，然后进行物理治疗。我们鼓励大多数儿童尽快恢复日常活动，比如上学，社交活动和娱乐活动。孩子在手术后1到2周需要与骨科医生预约，进行随访检查，接下来两年，每3个月做一次术后随访。
强烈建议由经过培训的临床医生定期检查，以监测生长的可能复发情况，并处理治疗带来的任何副作用。硬纤维瘤复发率很高，即使成功治疗后也很有可能复发。所以孩子一定要定期去看医生。在随访期间，建议用超声或MRI扫描，对肿瘤部位进行影像检查，以密切监测孩子的健康状况。
未来展望
对于儿童和年轻成人患者，治疗硬纤维瘤的结果一般良好。这些良性肿瘤不会转移到肺部，并且在大多数情况下，临床医生可以控制肿瘤的扩散。