除用化疗和RT治疗原发性肿瘤外，可用中枢神经系统指导下的RT治疗。也可以加入颅骨轴RT。对于非常规的非眼眶头颈部肿瘤，广泛切除原发肿瘤（可行，并且不造成无功能障碍），和对同侧颈部淋巴结取样可能是适当的方案，但如果边缘或淋巴结受累，则需要术后放疗。海外医疗后狭窄的切除边缘（<1毫米）是可接受的，因为解剖限制，应始终考虑身体美观和功能因素。
但用现代技术，浅表肿瘤患者的完全切除术一般都有良好的美观和功能结果。专门多学科手术团队也能做前颅骨肿瘤切除，以前认为这些部位无法进行明确手术治疗，包括鼻腔，副鼻窦和颞窝。然而，这些只有局部肿瘤反复的或化疗和放疗后残余的儿童才考虑进行此手术。
日本就医机构携康国际介绍到，对于头颈部原发肿瘤无法切除的患者，化疗和放疗保留器官是主要治疗的主要目的。一些研究报道，横纹肌肉瘤患者头部和颈部治疗IMRT，分割立体定向放射治疗，或质子放疗和化疗的效果。但是还需要进一步的研究。不过，在头颈部横纹肌肉瘤患者中使用IMRT和化疗，可能导致不太严重的晚期效应。
在D9803中风险横纹肌肉瘤试验中研究了延迟的初次切除的效果。延迟性初次切除可能适合于婴儿，因为RT的晚期疗效对婴儿比老年患者更严重；因此，即使辐射剂量的适度减少也是可取的。
一项来自欧洲和北美4个国际合作组，对642名患者进行汇总分析，以确定局限性横纹肌肉瘤患者的预后因素。腺泡状横纹肌肉瘤与胚胎性横纹肌肉瘤相比，局部淋巴结受累可能性高出2.5倍。海外医疗整体5年生存率为67％，多因素分析显示OS降低的相关因素包括：年龄大于3岁、肿瘤是T2和N1状态，初次手术切除不全，1995年以前进行过治疗。这一分析还表明，化疗的持续时间可能会影响这些患者的预后。
调强放射治疗可以在不影响骨骼的情况下，提供佳的软组织覆盖面积，用于治疗肢端横纹肌肉瘤由于功能障碍。日本就医机构携康国际介绍到，在大多数情况下，从手或脚完全切除原发性肿瘤是不可行的，因为会导致功能障碍。对于手或脚出现原发性肿瘤的儿童，COG研究显示，使用RT和化疗，十年局部控制率可达100%，患儿就无需截肢。III组肿瘤的适形放疗和化疗也能达到90％到95％的局部控制。