对于胰岛素瘤，如果可能的话，手术切除是一个治疗选择，通过开放式剖腹手术或腹腔镜手术来治疗。如果怀疑肿瘤是恶性的，则使用开放式手术方法；对于没有远处转移的恶性肿瘤进行整块淋巴结切除术。术中超声有助于定位肿瘤范围和肿瘤，与其他解剖结构的关系。 1.胰头或胰尾小的单个病变：
*如果可行，摘除。
2.胰头不适合摘除，大范围胰头病变
*胰十二指肠切除术。
3.胰体/胰尾单一，大型病变：
*远端胰腺切除术。
4.多发性病变：发生率为10％，多伴有多发性内分泌腺瘤1型（MEN-1）
*远端胰腺切除术，胰头部肿瘤摘除。
5.转移灶：淋巴结或远处：
*尽可能切除。
*考虑射频或冷冻消融，如果不能切除。
6.无法切除：
*联合化疗。
*药理缓和：二氮嗪300-500毫克/天。
*生长抑素类似物治疗。
对于肿瘤体积或激素释放综合征引起肝显性疾病患者和实质性症状，手术可能有益处，能减少从肝动脉流向转移瘤的血液（肝动脉栓塞或化疗栓塞）。这种治疗也可以与选定患者的全身化疗相结合。与其他胰腺神经内分泌肿瘤一样，去美国看病的主要手段是手术切除，即使在疾病转移时，手术也可以延长生存时间。在可行的情况下，也可考虑切除转移灶。
胰高血糖素瘤
1.标准治疗选择
2.胰头或胰尾，小的单个病变：
*如果可行，摘除。
胰头，不适合摘除的大范围胰头病变。
*胰十二指肠切除术。
3.胰体/胰尾单一，大型病变：
*远端胰腺切除术。
4.多发病灶：
*如果可行，摘除。
*否则切除胰头和胰尾。
5.转移性疾病：淋巴结或远处：
*尽可能切除。
*如果不能切除，可考虑射频或冷冻消融，
6.不能切除的情况
*联合化疗。
生长抑素类似物治疗。促生长素抑制素类似物可在24小时内缓解坏死性红皮病，在1周内症状几乎完全消失。与其他胰腺神经内分泌肿瘤一样，治疗的主要手段是手术切除，即使在疾病转移时，手术也可以延长生存时间。在可行的情况下，也可考虑切除转移灶。
其他胰岛细胞肿瘤
*血管活性肠肽瘤
*生长抑素瘤
*其他胰腺神经内分泌肿瘤
血管活性肠肽瘤
通常，患者需要立刻进行体液置换，以纠正电解质和流体问题。因为这些问题会导致水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏症。患者也可使用生长抑素类似物，以改善大的流体和电解质损失。一旦病人情况稳定下来，局灶肿瘤的临床一线治疗是切除原发肿瘤和局部淋巴结。对于无法进行根治性切除的局部晚期或转移性肿瘤，应考虑减小肿瘤尺寸和消除大部分肿瘤，包括转移瘤，以缓解血管活性肠肽过度分泌的症状。
生长抑素
如果技术上可能的话，完全切除肿瘤治疗首选。然而，如果发生转移，往往不能根治性切除，可以考虑姑息性减瘤，以缓解症状。
其他胰腺神经内分泌肿瘤
对于这些非常罕见的肿瘤，在技术上可行的情况下，完全手术切除是唯一的治疗选择，如果肿瘤功能正常，则使用减瘤或生长抑素类似物来缓解症状。
复发性和进展性胰腺神经内分泌肿瘤
如果胰腺神经内分泌肿瘤治疗后复发或进展，目前仍没有确定的治疗方法。去美国看病进一步治疗取决于许多因素，包括：
*癌症具体情况。
*先前治疗方案。
*复发的部位。
*患者个人情况。
在技术上可行的情况下，应该尝试重新切除已复发的局部肿瘤或转移病灶，可能可以缓解症状。肝转移患者可考虑动脉内化疗。对于肿瘤体积或激素释放综合征引起肝显性疾病患者和实质性症状，手术可能有益处，能减少从肝动脉流向转移瘤的血液（肝动脉栓塞或化疗栓塞）。这种治疗也可以与选定患者的全身化疗相结合。各种系统性药物都显示出生物学活性或有缓解症状效果，其中包括：
*生长抑素类似物。
放射性标记的生长抑素类似物
*酪氨酸激酶抑制剂（例如舒尼替尼）。
*替莫唑胺。
*血管内皮生长因子途径抑制剂。
*mTor抑制剂（例如依维莫司）