肿瘤标记物90%患者血清升高，影像腹部超声可见胆总管或肝内胆管扩张。CT或MRI可见肿块，有利于肿块定位或判定肿瘤来源。诊断近段胆管病变的特异性高，ERCP诊断远段胆管肿瘤佳。血管造影术和门静脉造影术可确定疾病分期，有助于术前评估。
所有患者应早期进行分期诊断，对于肿瘤无法切除的患者可以避免不必要的手术。如果PTCH示肿瘤侵袭至肝脏左叶和右叶实质，则肿瘤不可切除，不应手术。如果血管造影术示门静脉主干或肝动脉主干被肿瘤包裹，此时肿瘤也同样无法切除。然而，如果肿瘤只侵袭一片肝叶，或仅累及门静脉或肝动脉的单支，建议探查术可将胆管切除扩展至肝叶切除。
肿瘤不可切除的标准（Blumgart）是：（1）双侧肝内胆管受累。（2）门静脉主干被肿瘤包裹。（3）门静脉或肝动脉分支双侧受累。（4）对侧肝叶导管受累。
预后因素具有显著统计学意义，提示预后较差的因素包括：病变体积大、恶病质、体力状态差、血清胆红素9mg以上。合并其他疾病，肝门或周围组织受累，肿瘤高分级、硬化型、肝脏受累、淋巴结受累以及疾病分期较晚。手术切除是能带来长期生存的唯一治疗方式，在专业治疗中心行探查术的患者当中，45%能够全切无残留，10%行不完全切除术，另45%的肿瘤不能被切除。
位于胆管中心和远端的肿瘤切除率，高于胆管近段肿瘤，后者大切除率是20%。肝内胆管癌术后患者中位生存期为18~30个月，而肝外胆管癌患者则在12~24个月之间，5年生存率大约为10%~45%，手术30天死亡率 高达25%。较常见的术后并发症包括切口感染、胆管炎、肝脓肿、膈下脓肿、胰腺炎和胆瘘。
辅助治疗多主张用来降低局部复发率（接近100%），但其并不能延长术后生存期。辅助放疗的作用仍不十分清楚，胆管癌放疗敏感性较高，但胆管耐受放疗的能力却是很有限。其并发症包括胆管和十二指肠狭窄，根据由经过选 择的患者组成的小样本试验结果，有人提出氟尿嘧啶联合放疗适用于术后辅助治疗、局部进展期肿瘤以及无法切除肿瘤的治疗。