出国看病服务机构携康国际介绍到，发病率的增高部分归因于临床诊断准确性的提升，使得诊断结果从原来的“原发灶未知”变成胆管癌。尽管存在这种情况，但胆管癌本身的发病率似乎确实在提高，其原因尚不明确。肝外胆管癌占BTCs不足1.3，合并BTC的GBC占全部BTCs的2.3，一般胆管癌患者否因胆石病病史接受了胆囊切除术。
合并有克罗恩病、胆总管结石、囊性纤维化病、长期慢性溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎和华支睾吸虫感染的患者，BTC的发病率增高。据报道，先天性肝内和肝外胆管异常患者胆管癌的发病率也同样升高，如胆囊、胆管的先天性扩张，先天性胆总管囊肿病（胆道系统多部位先天性胆囊扩张），先天性肝纤维变性，多囊性疾病，胆胰系统连接异常等。胆管慢性梗阻和感染也同样增加了BTC的患病风险，造影剂二氧化钍的接触史同样与BTC发病相关。
出国看病服务机构携康国际介绍到，95%的胆管恶性肿瘤是腺癌，显微镜下BTCs通常可超过肿瘤大体边缘达1~4cm，可存在多处原位癌。肝内胆管的恶性肿瘤并没有原发性肝癌常见，而且与肝硬化无关，临床上存在有混合型肝脏肿瘤，即原发性肝癌和胆管癌的混合成分，大多数此类疾病实际上是原发性肝癌合并局灶性胆管分化。HCC、胆管癌和转移性腺癌的临床和病理区别，提供了其他类型腺癌的免疫组化类型。
其他胆道的恶性肿瘤包括未分化癌、鱗状细胞癌、囊腺癌、原发性恶性黑色素瘤、平滑肌瘤、癌肉瘤和转移性肿瘤（特别是乳腺癌、骨髓瘤和淋巴瘤）。胆道腺瘤80%为单发，类似转移癌。多数直径<1cm，多位于胆囊下。胆管囊腺瘤和胆管囊腺癌胆道原发的良性，和恶性的囊性肿瘤主要来源于肝脏，其次是肝外胆管系统。胆管腺癌肝内胆管的恶性肿瘤，并没有原发性肝癌常见，而且与肝硬化无关。出国看病服务机构携康国际介绍到，临床上存在有混合性肝脏肿瘤，即原发性肝癌和胆管癌的混合成分，大多数此类疾病，实际上是原发性肝癌合并局 灶性胆管分化。
根据肿瘤生长的解剖学部位，将BTCs分为近段胆管癌，包括肝门部胆管癌（50%~70%）、中段胆管癌（10%~25%）、远段胆管癌（10%~20%）和胆囊管癌（<1%）。位于左右肝管连接处的肿瘤通常较小，手术时不易发现。位于右和左肝管或肝总管的腺癌多为硬癌、缩窄性癌、弥漫浸润型癌或结节状癌，与硬化性胆囊炎或胆囊缩窄相似。胆总管或胆囊管的腺癌常呈溃疡性生长，出国看病预后较好，胆囊管癌较少见，通常在黄疸出现之前已出现胆囊扩张。