近日，国家卫生委员会办公厅下发《关于印发儿童血液病和恶性肿瘤10种疾病诊疗规范(2019年本)》的通知(以下简称《通知》)。根据发病率较高、诊疗效果明确、经济负担较重的原则，《通知》明确，一批非肿瘤性儿童血液病以及淋巴瘤、神经母细胞瘤等儿童实体瘤为首批治疗管理疾病。
　　在最初的治疗和管理疾病中，淋巴瘤是最突出的疾病之一。南开大学人民医院肿瘤诊疗中心主任王华清教授说，淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤，其发病率已居儿童恶性血液肿瘤前三位。恶性淋巴瘤也是众多恶性肿瘤中控制率和治愈率较高的肿瘤之一，但其预后效果却有很大差异。其“分水岭”是科学规范的诊疗。
　　误诊率为60%，婴幼儿易患此病。
　　王华清解释说，在医学上，恶性肿瘤起源于间充质组织，包括纤维结缔组织、脂肪、肌肉、骨骼、软骨等部位，称为“肉瘤”或“肿瘤”。因为淋巴瘤起源于淋巴系统，所以被称为“肿瘤”。儿童恶性肿瘤大多来源于胚胎组织，因此儿童常见肿瘤以“肿瘤”命名，如神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等。在许多成人疾病中，“肿瘤”多为良性。但这些肿瘤在儿童身上的恶性程度并不低。”王华清说，虽然通知中提到的这类儿童肿瘤都叫“肿瘤”，但淋巴瘤分类中高度恶性淋巴母细胞淋巴瘤和布基特淋巴瘤在儿童中更为常见。如果他们不能得到积极的治疗，他们将夺走儿童的生命。
　　“儿童淋巴瘤的发病率约为3/10万，包括新生儿在内的各个年龄段的儿童都有可能患上淋巴瘤。我探访过的最小的淋巴瘤患者只有3个月大，“但家长们不必谈论淋巴瘤变色的问题，因为儿童淋巴瘤比成人对化疗、放疗等治疗更敏感。因此，放化疗联合分子靶向药物或car-t细胞是普遍有效的。加上儿童患病心理负担小，又处于生长发育期，身体恢复会比成人更快经过科学规范的治疗，恶性程度相对较低的霍奇金淋巴瘤治愈率可达90%左右。据统计，B细胞非霍奇金淋巴瘤治愈率已超过50%，T细胞淋巴瘤已达到40%左右。
　　然而，幼儿的语言表达能力有限，目前的筛查方法也很有限。儿童淋巴瘤误诊率达60%以上。此外，儿童淋巴瘤的发病率也是非常紧迫的。如果不能及时进行规范化诊疗，死亡率也很高。
　　药物层出不穷，延长了病人的生命。
　　王华清说：“儿童淋巴瘤不仅容易误诊，成人淋巴瘤的误诊率也很高。”。近日第16届世界淋巴瘤日发布的《2019年淋巴瘤患者生存状况白皮书》显示，参与调查的患者中，约43%有误诊经历，51%的患者是到多家医院就诊后才确诊的。从最初诊断到最终确定亚型的平均时间为2.5个月。
　　王华清介绍，根据WHO的分类，淋巴瘤实际上是“淋巴瘤家族”70多个不同亚型的总称。每个淋巴瘤亚型都有自己的治疗方案。分类的准确性直接影响治疗方案的选择和预后。
　　近年来，随着分子分层研究的巨大进展，新型靶向药物和免疫药物层出不穷，治疗方法也越来越多。目前，在常规免疫化疗标准治疗的基础上，根据淋巴瘤不同靶点的阳性表达情况，增加分子靶向药物的使用，可明显延长患者的生命。
　　“淋巴瘤治疗越来越精确，突破了原淋巴瘤治疗的许多瓶颈。”例如，在“淋巴瘤家族”中，多个亚型的发病率很低，不到0.5/10万，王说。然而，这些“罕见淋巴瘤”患者由于病例少、治疗方案少，面临着反复发病和耐药的局面。在分子分型中，只要靶点相同，不同亚型的淋巴瘤就可以使用同一种靶向药物，称之为“异病同治”。例如，布鲁氏菌酶抑制剂ibotinib对灌洗性和慢性淋巴瘤有明显的治疗作用;PI3K信号转导通路靶向药物companysib可提高B细胞淋巴瘤的治疗效果。此外，以往淋巴瘤复发后非常难治，除了化疗外，几乎没有什么好的治疗手段随着PD-1免疫抑制剂和car-t细胞治疗的出现，晚期复发难治性淋巴瘤的有效率超过50%。
　　王华清说，淋巴瘤的治疗已进入靶向药物和细胞治疗的新时代，淋巴瘤非化疗时代前景看好。
　　科学规范的诊疗，控制率高，治愈率高。
　　“总的来说，淋巴瘤是许多癌症中控制率和治愈率较高的肿瘤之一，”王说。近年来取得了很大进展，生存率得到了提高。
　　但根据《柳叶刀》2018年的调查数据，我国淋巴瘤患者5年生存率约为38.3%，与发达国家相比仍有较大差距。据分析，与其他肿瘤相比，欧美发达国家淋巴瘤的5年生存率较高，不是因为他们早期患者较多，而是因为他们接受了科学规范的淋巴瘤诊断和治疗。
　　首先，淋巴瘤的早期诊断需要标准化。王华清强调，淋巴瘤的诊断不能依靠X线、CT、MRI等影像学检查，也不能单靠血液检查。淋巴瘤的诊断必须经组织病理学证实。淋巴瘤的病理诊断又称组织学分类，是淋巴瘤诊断和治疗中最关键的环节。现在可以加入分子检测来确定靶蛋白的阳性表达。
　　二是规范化治疗。目前，淋巴瘤的治疗方法主要有化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗和细胞治疗。如何结合多种治疗方法，使用剂量和治疗时间都有严格的规范。一旦治疗不当，淋巴瘤很容易变成复发难治性淋巴瘤。
　　我国淋巴瘤总体5年生存率不如欧美的另一个原因是中小城市和农村淋巴瘤规范化诊疗普及程度低。从今年起，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会将定期开展淋巴瘤规范化诊疗巡回活动，并将活动下沉到中小城市，提高我国淋巴瘤规范化诊疗水平。
　　不要太紧张，做自我测试。
　　近年来，一些名人患上了淋巴瘤，这引起了一些人的恐慌。”很多人觉得脖子上有个肿块就跑去医院。王华清介绍了一种自我测试的方法。淋巴瘤的肿块没有红肿热疼的炎性表现;肿块摸上去像橡皮，质地比较硬、位置相对固定;淋巴瘤引起的发热表现是上午体温正常，午后体温逐渐增高，傍晚体温达到最高.当以上三种症状同时伴有不明原因的体重减轻、盗汗等症状时，应及时到医院检查。
　　王华清特别指出，儿童非霍奇金淋巴瘤除了上述症状外，还容易发生结外侵袭。常见的部位有胃肠道、骨髓和中枢神经系统，常伴有吞咽困难、鼻塞、鼻出血、腹痛、腹泻和腹部肿块等症状，应引起家长的重视。
　　目前已知乙型肝炎病毒、EB病毒和幽门螺杆菌感染与淋巴瘤有关。此外，淋巴系统是人体重要的免疫组织。因此，生活节奏快、心理压力大、过度疲劳都是淋巴瘤的病因。对儿童来说，基因、环境污染、辐射、药物、病毒感染和二手烟也是淋巴瘤的诱因