有研究表明CD99不是尤文肉瘤的特异性标志物，其波形蛋白是尤文肉瘤的一个高度敏感但非特异性的标志物。尤文氏肉瘤与原始神经内分泌肿瘤一样，以22号染色体上的EWS基因和ETS家族中的一个基因易位为特征。约85%的肿瘤含有相关转位，形成EWS-FLI1融合蛋白。
　　另外10%的肿瘤含有t(21;22)(q22;QL2)易位，导致EWS-ERG转录。嵌合转录因子保留了诱导多种肿瘤生长所需靶基因转录的潜能。1型EWS-FLI1融合蛋白因其转录活性差而被认为是一种良好的预后标志物。
　　近20%的尤文肉瘤有其他基因异常，如抑癌基因p53和INK4a突变，这些突变与预后不良有关。目前，还没有被广泛接受的尤因肉瘤肿瘤分期系统。MSTS和AJCC的原发性骨肿瘤分期系统并不完全适用。
　　尽管尤因肉瘤本身恶性程度高，淋巴结转移少，但其病理分级和淋巴结状态与预后无关。此外，这些分期系统不考虑原发灶的位置，但对预后有重要影响。
　　一项涉及多发原发性尤因肉瘤的队列研究显示，15岁以下无转移且肿瘤体积小于8cm的患者预后良好。Ewing肉瘤的预后较差，原因在于轴骨解剖的局限性和局部控制的困难。对于有转移的患者，单肺转移和跳跃转移的预后相对较好。
　　从诊断到复发的时间也是一个重要的预后因素。确诊后2年内复发患者5年生存率低。如上所述，一些组织病理或遗传特征也具有一定的预后价值